Was ist eine primär biliäre Zirrhose?
Die primär biliäre Zirrhose ist das Spätstadium einer chronischen Entzündung der Gallenwege in der Leber, der sogenannten nicht eitrigen destruierenden Cholangitis.
Der Körper benötigt die in der Gallenflüssigkeit enthaltenen Gallensäuren 
, um Fett aus der Nahrung im Darm in das Blut aufnehmen zu können. Im Zuge einer chronischen Entzündung werden die Gallengänge immer enger. Die Gallenflüssigkeit fließt nicht mehr richtig ab und staut sich in der Leber. Durch den Gallerückstau und die chronische Entzündung wird im Verlauf der Erkrankung das Lebergewebe zunehmend geschädigt.
Wie häufig ist eine primär biliäre Zirrhose?
In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa fünf von 100.000 Einwohnern neu an einer primär biliären Zirrhose. Die Erkrankung betrifft Frauen neunmal häufiger als Männer, tritt in manchen Familien gehäuft auf und beginnt bevorzugt im mittleren Lebensalter zwischen 40 und 60 Jahren.
Die Ursachen der primär biliären Zirrhose sind noch ungeklärt.
Welche Beschwerden macht eine primär biliäre Zirrhose?
Im Frühstadium macht die Erkrankung keine Beschwerden. Später kann es zu Juckreiz, Allgemeinsymptomen wie Müdigkeit und Abgeschlagenheit sowie zu einem quälenden Juckreiz, kommen, der manchmal den ganzen Körper betrifft. Durch eine Lebervergrößerung kann ein Druckgefühl im rechten Oberbauch auftreten.
Im Verlauf der Erkrankung verfärbt sich die Haut durch den Aufstau der Galle in der Leber gelb, ein sogenannter Ikterus (Gelbsucht) entsteht. Dabei können sich der Urin dunkel und der Stuhl hell verfärben. Durch die verminderte Ausscheidung der Gallensäuren in den Darm riecht der Stuhlgang oft übel und ist sehr voluminös.
Durch fehlende Gallensäuren werden fettlösliche Vitamine unzureichend aufgenommen. Es kann zu einem Vitamin-Mangel und den entsprechenden Mangelerscheinungen wie Nachtblindheit, Knochenentkalkung und vermehrter Blutungsneigung kommen.
Im Endstadium der Erkrankung kann die Leber so geschädigt sein, dass sie in ihrer Funktion immer mehr eingeschränkt wird. Bauchwassersucht (Aszites) und Speiseröhrenkrampfadern (Ösophagusvarizen) mit der erheblichen Gefahr von Blutungen sind dann die möglichen Folgen. Schließlich kann der Patient an einem Leberversagen versterben.
Insbesondere wenn die Erkrankung bereits in der Familie auftrat, sollte man bei quälendem Juckreiz, dem möglicherweise frühsten Krankheitszeichen, den Hausarzt aufsuchen und sich untersuchen lassen.
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Autor: Dr. med. Bärbel Krell; Dr. med. Dirk Nonhoff, erstellt am 24.04.05; zuletzt aktualisiert von Stefan Karakaya am 03.02.10
Quelle: Baumgärtner: Therapie innerer Krankheiten. 9. Auflage, 1999; Hahn/Riemann: Klinische Gastroenterologie. Thieme, 2000; Dietel, M.; Suttorp, N.; Zeitz, M. (Hrsg.): Harrisons Innere Medizin. 16. Auflage Berlin: ABW Wissenschaftsverlag, 2005; Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, 2007
